淮安淮海南路惠耳：婴幼儿听力损失诊断

所有筛查未通过的婴儿，应该在3月龄内接受全面的听力学及医学评估；

确诊为永久性听力损失的婴儿均应该在6月龄内尽快接受干预。

目的：使听障婴幼儿最大限度获得听觉及言语交流能力以及良好的认知发育。

一、诊断原则

1、听力测试组合：应选择适合该个体的客观听力检查和主观行为测听项目进行组合测试。

2、交叉验证：只有经过多项测试结果的相互验证，才能明确诊断。

3、连续性：不能孤立地看待单次诊断结果。建议3岁之前每3～6个月随访1次，之后每年随访1次，直至6岁。

二、诊断方法

1、生理学听力测试

（1）脑干听觉诱发电位ABR：

包括短声（click）ABR和短纯音（tone-burst）ABR。

2）骨导（BC）ABR：

对判断是否为传导性听力损失以及了解先天性外中耳畸形患儿的耳蜗功能具有较高价值。

（3）耳蜗微音器电位（CM）：

记录操作简便，所需设备和记录方法都与常规短声ABR相同，对于ABR波形严重异常、未记录到OAE，怀疑听神经病的婴幼儿,建议行CM检查,以避免漏诊听神经病。

（4）听觉稳态诱发反应（ASSR）：

但将ASSR的反应阈值用于婴幼儿临床听力损失评估时，需持慎重态度，尤其当听力损失为轻度或中度时，与实际的主观听阈可能存在较大差异，故临床上不提倡单独使用ASSR的结果直接为婴幼儿验配助听器。

（5）耳声发射OAE：

OAE是客观评估耳蜗(外毛细胞)及外周听功能的一种方法，OAE正常引出表明外周听功能在正常范围。

（6）声导抗测试：

声导抗测试主要用于评估中耳和听觉通路功能，7月龄以下的婴儿应采用1000 Hz高频探测音进行测试，建议有条件者226 Hz和1000 Hz探测音联合使用。

2.行为测听

行为测听是全面反映整个听觉通路功能的重要方法，可观察婴幼儿的听力发育情况，确认行为阈值和听力图构型，在听力评估交叉验证中起主要作用。

3、影像学检查

CT    了解有无中耳、内耳及内听道畸形，双侧听力损失患儿建议常规行此检查。为减少放射线对婴幼儿的辐射损伤，6月龄以下不常规推荐。

MRI   该检查对人工耳蜗植入术前蜗神经的形态评估具有重要价值。

4、实验室检查

检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒和弓形体等感染。

5、其他检查

遗传因素约占先天性听力损失的50%以上，有条件时，推荐耳聋基因检测和相关病因学诊断。

三、综合评估

1、听力损失的程度

2、听力损失的性质

听力损失可分为传导性、感音神经性和混合性听力损失。

（1）传导性听力损失：

（2）感音神经性听力损失：

注：听神经病的患儿鼓室图正常，镫骨肌声反射异常，短声ABR引不出或严重异常，TEOAE和/或DPOAE可正常引出或幅值下降，CM可引出，其行为测听结果和ABR结果严重不符。

3）混合性听力损失：

同时具有传导性听力损失和感音神经性听力损失的特点。